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血液诊断特发性肺纤维化:幻想还是真实?

  特发性肺纤维化(IPF)的诊断应该是直接明确的。IPF为不明原因引起的慢性进展性纤维化型间质性肺炎的一种特殊类型,组织病理学和(或)影像学表现具有寻常型间质性肺炎(UIP)的特征。

  此外,自IPF诊断指南的首次发表以来的15年间,连接活检和呈像技术的研究已经使得计算机断层扫描(CT)可清晰的描述UIP组织学模式。迄今,仍然较好。但是,如常见的疾病一样,现实的临床实践不同于指南。在10%的肺纤维化病例中,尽管进行了广泛的调查,但仍无法进行分类。剩下的分类的疾病中,仍经常存在不确定性,即使在指南中,术语也是“可能”为IPF。

  直至最近,IPF的精确诊断定义并不多于预后价值。在过去的4年,这一切都改变了。首先是高剂量免疫抑制治疗,目前仍是自身免疫相关性间质性肺病(ILD)和慢性过敏性肺炎的标准疗法,对IPF个体是有害的。之后,在2014年,新型抗纤维化吡非尼酮和尼达尼布已证明可减缓IPF进展,并获得批准。

  正确的诊断非常重要,可保证肺纤维化疾病患者接受最佳的治疗。为何IPF的诊断总是充满挑战?

  这部分反映了现存临床工具的局限性。虽然目前ILD分类是依赖于组织学,但实际上,即使活检可行,但判读也很困难,同一肺部会有不同的类型,不同的专家观察也有不同。由于近期临床研究中高筛查失败率,很多临床疑似IPF的患者未完成CT标准。由于手术肺活检有风险,此操作通常并不适用于CT未确诊的患者,尤其是65岁以上,以及有共存病的患者。

  考虑到所有的的问题,目前推荐的IPF诊断方法是整合临床病理,和影像学数据进行多学科讨论进行确定。

  虽然这消除了CT解读和活检的问题,但并不能保证诊断的精确性。

  在本期《美国呼吸和重症医学杂志》上,White及其同事描述了结合三种血浆蛋白进行测量,建议将其作为诊断指标的基础,将IPF与其他形式的ILD区别。在纳入86例IPF患者和41例非UIP的ILD患者,研究者确定骨桥蛋白,基质金属蛋白酶和表面活性剂蛋白D是区分IPF最有效的蛋白质。重要的是,既往研究证实,与健康人相比,IPF患者体内的这些蛋白升高。研究者通过对这些阈值进行分支,确定了三点指标。这三项指标在一起考虑时,82.6%的IPF患者至少有一项指标在阈值以上,而其他ILD患者有54%,健康人群为45.6%。

  观察阳性指标有两项或以上的受试者,并比较IPF和非IPF的ILD患者,指标的灵敏性降至66.3%,特异性增加至73.2%。当对63例IPF和ILD原始和对照组患者进行比较时,指标相似,但无法区分IPF患者和相关性的ILD。

  我们可以从中学到什么?

  White及其同事证明,三种疾病相关的血浆蛋白区别IPF和非IPF的能力及精确程度,但并不能区别相关性的ILD。显然,这并不是临床准备的诊断测试。但是,这些血清标志物联合其他临床检查,尤其是CT。可能改善疑似IPF患者的精确诊断过程。


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